quinta-feira, 8 de outubro de 2009

FIBROSE SISTÊMICA, CUIDADO COM O GADOLINIO

A FSN, também designada como Dermopatia Fibrosante Nefrogénica (DFN), é uma doença rara caracterizada pela formação de tecido conjuntivo na pele, que se torna espessa, áspera e endurecida, podendo levar a retrações e imobilidade articular.
Os doentes com FSN poderão apresentar envolvimento sistémico de órgãos incluindo os pulmões, fígado, músculo esquelético e coração; 5% dos doentes poderão ter uma progressão rápida e fulminante da doença. A FSN foi apenas notificada em doentes com insuficiência renal grave. Apesar da maioria dos doentes afetados terem doença renal avançada ou terminal, alguns casos foram também notificados em doentes com insuficiência renal moderada. Quanto mais grave o envolvimento sistêmico, pior será a evolução.
Foi descrita inicialmente em 1997, em uma unidade de transplante renal na Califórnia, pelo Dr. Shawn Cowper, e denominada “Dermopatia Fibrosante Nefrogênica” por apresentar lesões semelhantes ao escleromixedema e de etiologia desconhecida. Posteriormente, foi modificada para “Fibrose Sistêmica Nefrogênica” após surgimento de casos com envolvimento sistêmico. No início de 2006, foram pela primeira vez, identificados dados que sugeriam uma relação causal entre a FSN e os meios de contraste utilizados em IRM contendo gadolínio. Num artigo, cinco de nove doentes com insuficiência renal terminal (IRT)   que utilizaram gadodiamida desenvolveram FSN 2-4 semanas depois1. Numa curta sucessão de tempo, num outro estudo envolvendo 13 doentes com IRT e com FSN verificou-se que todos tinham utilizado gadodiamida (tempo de exposição média de 25 dias [intervalo de 2-75])2.
Em todo o mundo, aproximadamente 200 casos de FSN em doentes com insuficiência renal foram notificados com meios de contraste utilizados em IRM contendo gadolínio, a maioria associado a agentes3 menos estáveis como o Omniscan® e o OptiMARK® (este último não está autorizado na EU).
Um reduzido número de casos encontram-se associados ao Magnevist®, um dos quais diretamente atribuído a este meio de contraste num doente sujeito a doses repetidas e elevadas.
MECANISMO
O mecanismo através do qual alguns meios de contraste utilizados em IRM contendo gadolínio se encontram mais associados a FSN do que outros meios de contraste não está completamente esclarecido mas pensa-se poder estar relacionado com as diferentes propriedades físico-químicas que afetam a sua capacidade em libertar os iões­­­­­­­ livres de gadolínio 3,4. A precipitação dos iões livres de gadolínio nos tecidos e órgãos pode induzir a fibrose5 e estimular a FSN.
Os doentes com insuficiência renal grave têm um risco acrescido de FSN uma vez que demoram mais tempo a eliminar o meio de contraste do organismo. Casos de FSN foram também notificados em doentes que foram submetidos ou estão a aguardar transplante hepático. Não existem casos conhecidos de FSN em doentes com função renal normal.

CONCLUSÃO 

A Fibrose Sistêmica Nefrogênica (FSN) é uma rara doença fibróticas sistêmica e grave, geralmente progressiva, debilitante e potencialmente fatal que afeta a derme, face subcutânea e músculos estriados. Pode também causar fibrose em pulmões, miocárdio e fígado, ocorrendo em pacientes com insuficiência renal crônica grave ou em tratamento dialítico, apesar de também poder ocorrer em casos de insuficiência renal aguda, particularmente com síndrome hepatorenal.   Até o momento, não existe tratamento específico conhecido para impedir ou retardar o surgimento das lesões fibróticas. Estas podem algumas vezes se estabilizar e raramente entrar em remissão espontânea.


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